Trombocitopenia en pacientes de alto riesgo con síndrome antifosfolípido.

Eva Mas Esteve. Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario La Plana, Villarreal.

Abstract

La trombocitopenia es el signo hematológico, no relacionado con los criterios, más común en los pacientes con síndrome antifosfolípido (SAF). Esta condición es más común en pacientes con SAF catastrófico (SAFC). La prevalencia de la trombocitopenia en los pacientes con síndrome antifosfolípido no está bien definida. Estudiamos pacientes triples positivos con síndrome antifosfolípido y su variante catastrófica.

Thrombocytopenia is the most common non-criteria hematological feature in patients with antiphospholipid síndrome (APS). This condition is more common in patients with catastrophic APS (CAPS). The prevalence of thrombocytopenia in patients with antiphospholipid syndrome is not well defined. We studied triple positive patients with antiphospholipid syndrome and its catastrophic variant.

RESUMEN:

El síndrome antifosfolípido es una enfermedad sistémica y autoinmune caracterizada por trombosis venosa y arterial, pérdida fetal y niveles persistentemente elevados de anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico, anti-b2-glicoproteína y anticuerpos anticardiolipina). Un pequeño porcentaje (<1%) de pacientes con SAF desarrolla una variante, el SAFC, una microangiopatía trombótica caracterizada por la aparición de trombosis en múltiples órganos en un corto período de tiempo.

Se realizó un estudio transversal en el que se analizaron los recuentos de plaquetas de un grupo homogéneo de 119 pacientes con SAF de alto riesgo primario o secundario (triple positivo) y el comportamiento del recuento plaquetar durante la fase catastrófica. Todos los pacientes tenían historia de trombosis arterial o venosa. Se evaluaban las plaquetas en tres momentos, al diagnóstico, al mes y a los 4-6 meses del evento clínico. 6 pacientes sufrieron un SAFC. El 15,5% de los pacientes tuvieron trombopenia (recuento plaquetar < 150000 plaquetas) pero sólo el 6% de ellos tuvieron un recuento plaquetar < 100000.

La prevalencia de trombocitopenia fue del 6% en el total de los pacientes con APS (7% en pacientes con PAPS y del 3% SAPS) y del 100% en los pacientes que desarrollaron la forma catastrófica. De los pacientes que desarrollaron una fase catastrófica se observó una reducción progresiva de la cifra de plaquetas, siendo significativa en el momento del diagnóstico (< 50000 plaquetas) y el recuento de plaquetas volvió a ser normal en el momento de la remisión completa.

COMENTARIO:

El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno inmunitario adquirido, definido por  la presencia de trombosis (arterial y/o venosa) y/o morbilidad del embarazo junto con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Existe una relación clara entre los anticuerpos antifosfolípidos y algunas manifestaciones no incluidas en los criterios diagnósticos, entre ellas, las hematológicas.

De entre estas manifestaciones hematológicas encontramos la trombocitopenia. La trombocitopenia suele ser leve y benigna, raramente se asocia a procesos hemorrágicos, pero puede resultar un problema clínico ya que dichos pacientes suelen necesitar tratamiento con anticoagulantes orales.

La prevalencia de trombocitopenia en pacientes con SAF suele ser baja. En esta serie de pacientes fue del 6% pero existen otros estudios donde la prevalencia fue mayor, del 12%.

Esta puede afectar el pronóstico y la morbilidad de la enfermedad. Se encuentra en mayor frecuencia en pacientes de alto riesgo (triples positivos) y en su forma catastrófica, confiriéndoles un mayor riesgo trombótico. Se ha observado que la carga de autoanticuerpos es un factor de riesgo para el desarrollo de trombocitopenia.

Por otra parte, una disminución en el recuento de plaquetas en pacientes con SAF de alto riesgo se debe considerar una señal de advertencia para la progresión de la enfermedad a SAFC.

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